Kyselina orotová

	Kyselina orotová
	Kyselina orotová
	Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec	C5H4N2O4
Synonymá	Orotát
	Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť	156,097 g/mol
	Ďalšie informácie
Číslo CAS	65-86-1
	Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. ; Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.
	Chemický portál

Kyselina orotová^[1] je pyrimidíndión a karboxylová kyselina. Kedysi sa pokladala za B vitamín a bola označovaná ako vitamín B₁₃, ale teraz je známe, že to nie je vitamín. Konjugovanou zásadou kyseliny orotovej je orotát.

Táto zlúčenina sa v tele syntetizuje mitochondriálnym enzýmom dihydroorotátdehydrogenázou (DHODH).^[2] Niekedy sa využíva ako protiión pre minerály v doplnkoch stravy (na zvýšenie biologickej dostupnosti minerálov), typicky ako orotát lítny.

Syntéza

Dihydroorotát sa premieňa na kyselinu orotovú pôsobením enzýmu dihydroorotátdehydrogenázy:^[1]^[3]

dihydroorotát + chinón → orotát + redukovaný chinón

Neskôr sa orotát spája s fosforibozylpyrofosfátom (PRPP), čím vzniká orotidín-5'-monofosfát (OMP). Reakciu katalyzuje orotátfosforibozyltransferáza:^[1]^[3]

orotát + PRPP → OMP + PP_i

Na rozdiel od syntézy purínov sa pri syntéze pyrimidínov najprv syntetizuje celý kruh, ktorý sa potom pripojí na cukor ribózu. U syntézy purínov je to naopak a kruh sa syntetizuje už pripojený na ribózu.^[4]

Patológia

Nadbytok kyseliny orotovej môže viesť k orotickej acidúrii a acidémii. Môže to byť symptóm zvýšenej hladiny amoniaku kvôli metabolickým poruchám, ako sú napríklad poruchy močovinového cyklu.

Pri ornitín transkarbamylázovej deficiencii, čo je dedičná porucha spojená s chromózomom X a najčastejšia porucha močovinového cyklu, sa nadbytočný karbamoylfosfát premieňa na orotát.^[5] To vedie k zvýšenej hladine amoniaku v krvi, zvýšenemu orotátu v krvi i moči a k zníženej hladine močovinového dusíku v krvi. Takisto to vedie k zvýšenému vylučovaniu orotátu močom, pretože orotát sa nespracováva správne a teda musí byť vylúčený. Hyperamonémia spôsobuje použitie všetkého α-ketoglutarátu, čo vedie k inhibícii citrátového cyklu a zníženiu tvorby adenozíntrifosfátu (ATP).

Orotická acidúria je zdroj megaloblastickej anémie.

Referencie

↑ ^a ^b ^c ŠKÁRKA, Bohumil. Biochémia. : Alfa, 1987. Dostupné online.
↑ RAWLS, John; KNECHT, Wolfgang; DIEKERT, Kerstin. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European Journal of Biochemistry, 2000-04, roč. 267, čís. 7, s. 2079–2087. Dostupné online . ISSN 0014-2956. DOI: 10.1046/j.1432-1327.2000.01213.x.
↑ ^a ^b VOET, Donald. Biochemistry. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. (4th edition.) Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1.
↑ Biochemistry. 5th. vyd. : Lippincott, Williams & Wilkins, 2008. Dostupné online. S. 302. ^{[nefunkčný odkaz}
↑ Orphanet: Ornithine transcarbamylase deficiency . www.orpha.net, . Dostupné online.

Pozri aj

Zdroj

Tento článok je čiastočný alebo úplný preklad článku Orotic acid na anglickej Wikipédii.

Zdroj:
Text je dostupný za podmienok Creative Commons Attribution/Share-Alike License 3.0 Unported; prípadne za ďalších podmienok. Podrobnejšie informácie nájdete na stránke Podmienky použitia.

[:1-1] ŠKÁRKA, Bohumil. Biochémia. : Alfa, 1987. Dostupné online.

[2] RAWLS, John; KNECHT, Wolfgang; DIEKERT, Kerstin. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European Journal of Biochemistry, 2000-04, roč. 267, čís. 7, s. 2079–2087. Dostupné online . ISSN 0014-2956. DOI: 10.1046/j.1432-1327.2000.01213.x.

[:0-3] VOET, Donald. Biochemistry. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. (4th edition.) Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1.

[4] Biochemistry. 5th. vyd. : Lippincott, Williams & Wilkins, 2008. Dostupné online. S. 302. ^{[nefunkčný odkaz}

[5] Orphanet: Ornithine transcarbamylase deficiency . www.orpha.net, . Dostupné online.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]