Karbamoylfosfát

	Karbamoylfosfát
	Karbamoylfosfát
	Karbamoylfosfát
	Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec	CH2NO5P2−
Systematický názov	Kyselina karbamoyloxyfosforitá
	Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť	141,020 g/mol
	Ďalšie informácie
Číslo CAS	590-55-6
	Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. ; Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.
	Chemický portál

Karbamoylfosfát je biochemicky významný anión. U suchozemských zvierat je to jeden z medziproduktov vznikajúcich v syntéze pyrimidínov a pri vylučovaní dusíka. Karbamoylfosfát vstupuje do močovinového cyklu, kde ho ornitíntranskarbamyoláza spája s ornitínom za vzniku citrulínu.^[1]

Produkcia

Karbamoylfosfát vzniká z uhličitanu, amoniaku (vznikajúceho z aminokyselín) a fosfátu (z ATP).^[2] Tento proces katalyzuje karbamoylfosfátsyntetáza.^[1]^[2] Proces je zložený z nasledujúcich troch reakcií:

HCO₃^- + ATP → ADP + HO–C(O)–OPO₃^2-
HO–C(O)–OPO₃^2- + NH₃ + OH⁻ → HPO₄^2- + ⁻O–C(O)NH₂ + H₂O
⁻O–C(O)NH₂ + ATP → ADP + H₂NC(O)OPO₃2−

Karbamoylfosfátsyntetáza využíva horečnaté katióny.^[1]

Karbamoylfosfátsyntetáza I (CPS I) interaguje so skupinou molekúl známymi ako sirtuíny, čo sú NAD-dependentné deacetylázy proteínov, čím je regulovaná syntéza karbamoylfosfátu.^[3]

Klinický význam

Porucha enzýmu CPS I a následná nedostatočná produkcia karbamoylfosfátu bola u ľudí spojená s hyperamonémiou.^[3]

Referencie

↑ ^a ^b ^c ŠKÁRKA, Bohumil; FERENČÍK, Miroslav. Biochémia. 3. vyd. : , 1992. ISBN 80-05-01076-1. S. 281-282.
↑ ^a ^b BHAGAVAN, N. V.; HA, Chung-Eun. Chapter 15 - Protein and Amino Acid Metabolism. San Diego : Academic Press, 2015-01-01. DOI: 10.1016/B978-0-12-416687-5.00015-4. Dostupné online. ISBN 978-0-12-416687-5. S. 227–268. (po anglicky)
↑ ^a ^b NAKAGAWA, Takashi; LOMB, David J.; HAIGIS, Marcia C.. SIRT5 Deacetylates Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 and Regulates the Urea Cycle. Cell, 2009-05-01, roč. 137, čís. 3, s. 560–570. PMID: 19410549 PMCID: PMC2698666. Dostupné online . ISSN 0092-8674. DOI: 10.1016/j.cell.2009.02.026.

Pozri aj

Zdroj:
Text je dostupný za podmienok Creative Commons Attribution/Share-Alike License 3.0 Unported; prípadne za ďalších podmienok. Podrobnejšie informácie nájdete na stránke Podmienky použitia.

[:02-1] ŠKÁRKA, Bohumil; FERENČÍK, Miroslav. Biochémia. 3. vyd. : , 1992. ISBN 80-05-01076-1. S. 281-282.

[:0-2] BHAGAVAN, N. V.; HA, Chung-Eun. Chapter 15 - Protein and Amino Acid Metabolism. San Diego : Academic Press, 2015-01-01. DOI: 10.1016/B978-0-12-416687-5.00015-4. Dostupné online. ISBN 978-0-12-416687-5. S. 227–268. (po anglicky)

[:1-3] NAKAGAWA, Takashi; LOMB, David J.; HAIGIS, Marcia C.. SIRT5 Deacetylates Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 and Regulates the Urea Cycle. Cell, 2009-05-01, roč. 137, čís. 3, s. 560–570. PMID: 19410549 PMCID: PMC2698666. Dostupné online . ISSN 0092-8674. DOI: 10.1016/j.cell.2009.02.026.

[1]

[2]

[3]