Metylmalonátsemialdehyd

	Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová
	Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová
	Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec	C4H6O3
Systematický názov	Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová
Synonymá	Metylmalonátsemialdehyd
	Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť	102,09 g/mol
	Ďalšie informácie
Číslo CAS	6236-08-4
	Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. ; Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.
	Chemický portál

Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová alebo metylmalonátsemialdehyd je medziprodukt, ktorý vzniká v metabolizme tymínu a valínu.^[1]

Metabolizmus

Vznik

Metylmalonátsemialdehyd vzniká dvomi v tele rôznymi spôsobmi, podľa toho, z ktorého metabolizmu pochádza.

Metabolizmus tymínu

V metabolizme tymínu vzniká z kyseliny 3-aminoizobutyrovej, ktorá podlieha transaminácii s 2-oxoglutarátom, čím vzniká metylmalonátsemialdehyd a glutamát:^[1]

3-aminoizobutyrát + 2-oxoglutarát → metylmalonátsemialdehyd + glutamát

Aminoskupina sa môže presúvať i na pyruvát, čím vzniká alanín. Reakciu katalyzuje (R)-3-amino-2-metylpropionátpyruváttransamináza (EC 2.6.1.40).^[2]^[3]

Metabolizmus valínu

V metabolizme valínu potom vzniká dehydrogenáciou β-hydroxyizobutyrátu pôsobením β-hydroxyizobutyrátdehydrogenázy:^[1]

β-hydroxyizobutyrát + NAD⁺ → metylmalonátsemialdehyd + NADH + H⁺

Ďalšie premeny

Bez ohľadu na to, ako vzniká, metylmalonátsemialdehyd sa ďalej premieňa na propionyl-CoA. Metylmalonátsemialdehyd sa dekarboxyluje a naviaže na koenzým A:^[1]

metylmalonátsemialdehyd + NAD⁺ + CoASH → propionyl-CoA + NADH + H⁺ + CO₂

Propionyl-CoA sa potom postupne premieňa na sukcinyl-CoA a sukcinát.

Referencie

↑ ^a ^b ^c ^d VOET, Donald. Biochemistry. 4th. vyd. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 1038, 1136.
↑ ENZYME - 2.6.1.40 (R)-3-amino-2-methylpropionate--pyruvate transaminase . enzyme.expasy.org, . Dostupné online.
↑ ENZYME: 2.6.1.40 . KEGG, . Dostupné online.

Tento článok týkajúci sa biochémie je zatiaľ „výhonok“. Pomôž Wikipédii tým, že ho doplníš a rozšíriš.

Zdroj:
Text je dostupný za podmienok Creative Commons Attribution/Share-Alike License 3.0 Unported; prípadne za ďalších podmienok. Podrobnejšie informácie nájdete na stránke Podmienky použitia.

[:0-1] VOET, Donald. Biochemistry. 4th. vyd. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 1038, 1136.

[2] ENZYME - 2.6.1.40 (R)-3-amino-2-methylpropionate--pyruvate transaminase . enzyme.expasy.org, . Dostupné online.

[3] ENZYME: 2.6.1.40 . KEGG, . Dostupné online.

[1]

[2]

[3]